ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ

Масса сердца возрастает в 2—4 раза, полости его расширяются. Почаще поражается левый желудочек, но может быть и полное поражение сердца. Утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердца во время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле, уменьшению сердечного выброса и развитию дефицитности кровообращения. Болезнь наблюдается в большей степени у малышей ранешнего возраста.

По течению различают моментальный, острый и приобретенный фиброэластоз. Моментальный наблюдается у новорожденных в большей степени при поражении правых отделов сердца. Томные нарушения гемодинамики появляются внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, обычно, недоношенным и погибает в 1-ые часы либо деньки жизни. Острый фиброэластоз проявляется обычно у малышей 3—6 мес и почти всегда характеризуется быстропрогрессирующей сердечной дефицитностью. Часто начало заболевания совпадает с острым респираторным болезнью. Ведущими симптомами являются резко выраженная одышка и «стонущее» дыхание, в связи с чем часто неверно диагностируется пневмония. Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением. Вероятны эпизоды утраты сознания, гипотермия. При беспристрастном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда нездоровых (второго полугодия жизни) приметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Вероятны приступы пароксизмальной тахикардии. Дефицитность митрального либо аортального клапанов сопровождается возникновением соответствующих шумов. Часто отмечается повышение печени.

Приобретенный фиброэластоз встречается у малышей дошкольного, школьного возраста и у взрослых; характеризуется признакам сердечной дефицитности, повышением размеров сердца, глухостью тонов. Длительное время может протекать укрыто либо проявляться таким признаками, как отставание физического развития, завышенная утомляемость понижение аппетита, одышка при физической нагрузке.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, результатов электрокардиографии, рентгенологического исследования, эхо-кардиографии. Более достоверными способами диагностики являются ангиокадиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца.

Исцеление симптоматическое, включает предназначение сердечных гликозидов, диуретических средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде всевозможных случаев используют маленькие дозы глюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большая часть нездоровых погибают в течение первого года жизни. В случае развития заболевания у малышей старше 3 лет и взрослых длительность жизни после возникновения первых симптомов — от нескольких недель до 2 — 3 лет.