МИАСТЕНИЯ

Миастения может появиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20—40 и 65 — 75 лет. В подавляющем большинстве случаев болезнь первично вовлекает глазные мускулы, потому сначала нездоровые сетуют на опущение века и двоение. В течение следующих 1—2 лет практически у всех нездоровых происходит генерализация процесса с присоединением беспомощности мимических и бульбарных мускул, мускул шейки, конечностей и тела. Но у части нездоровых болезнь не распространяется дальше внешних мускул глаза (глазная форма). Свойственны выраженные колебания симптоматики в течение суток, в связи с этим болезнь часто принимают за истерию. Парадокс патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (к примеру, усилением дисфагии во время пищи, а дисфонии — во время беседы). Типично отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка либо тазовых расстройств), нарушений чувствительности. При неврологическом осмотре выявляется понижение силы, нарастающее при повторении движений. Для усиления птоза нездоровому предлагается фиксировать взгляд, отведя ввысь либо попросить поднять руки ввысь на 30 — 60 с. Для выявления беспомощности мускул горла хворого требуют посчитать вслух до 100. Рефлексы обычно обычные. Часто отмечается селективное вовлечение мускул (к примеру, сгибатели шейки оказываются более слабенькими, чем разгибатели), это позволяет отличить миастению от астении либо истерии. Симптомы миастении могут ухудшать ряд фармацевтических препаратов, которые могут быть назначены нездоровому исключительно в случае последней необходимости при условии размеренного состояния. Эту группу составляют лекарства (стрептомицин, гентамицин и другие аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, ампициллин, эритромицин, ципрофлоксацин, клиндамицин), сульфаниламиды, сердечно-сосудистые (бета-блокаторы, хинидин, лидокаин, новокаинамид, антагонисты кальция), противоэпилептические средства (триметин, дифенин, карбамазепин, барбитураты), также препараты лития, аминазин, диазепам (реланиум), миоплегические средства, хинин, кортикостероиды, гормоны щитовидной железы, соли магния, содержащие йод рентгеноконтрастные вещества.

У нездоровых с генерализованной миастенией время от времени появляется резвое ухудшение состояния с развитием дыхательной дефицитности, связанной со слабостью дыхательных мускул либо бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Криз может появиться на фоне инфекции либо приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Развитию криза могут предшествовать выраженные колебания мышечной беспомощности, понижение марсы тела, ограничение двигательной активности, усиление свисания головы, нарастающая дизартрия, одышка. Пореже нарастание мышечной беспомощности и дыхательной дефицитности бывает вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют генерализованные фасцикуляции и крампи, гиперсаливация, усиление перистальтики, понос, рвота, брадикардия.

Диагноз. Для доказательства диагноза проводят прозериновую пробу с 2 мл 0,5% раствора прозерина, который вводят подкожно и наблюдают за эффектом в течение 40 мин. Пробу следует проводить только в этом случае, когда выявляется слабость определенных мускул. Чтоб исключить эффект плацебо, за ранее советуют ввести физиологический раствор. Для корректировки вероятного побочного деяния прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии) следует также иметь наготове шприц с 0,5—1 мг атропина и мешок Амбу. При внедрении прозерина вероятны и другие ненужные эффекты — гиперсаливация, слезотечение, фасцикуляции, диарея, пищеварительная колика, тошнота, недержание мочи и кала. Диагноз подтверждают также при помощи определения содержания антител к ацетилхолиновым рецепторам. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана пневмомедиастинография либо компьютерная томография грудной клеточки для исключения тимомы. Для исключения тиреотоксикоза, нередко сочетающегося с миастенией, изучат содержание гормонов щитовидной железы либо проводят другие испытания, определяющие многофункциональную активность железы. Для исключения других аутоиммунных болезней показаны исследования ревматоидного фактора, антинуклеарных антител.

Исцеление. Антихолинэстеразные средства тормозят распад ацетилхолина в синапсе и наращивают мышечную силу. Почаще используют пиридостигмин (калимин). При приеме вовнутрь его действие начинается через 10 — 30 мин, добивается пика через 2 ч, а потом в течение 2 ч равномерно слабеет. Исцеление начинают с 30 мг 3 раза в день, потом дозу увеличивают до 60-120 мг каждые 4 —6 ч. Хотя пиридостигмин эффективен практически у всех нездоровых, но только у маленький части из их симптомы регрессируют стопроцентно. Нередкие побочные эффекты — боли в животике, тошнота, диарея, гиперсаливация. Продукт противопоказан при приобретенных обструктивных заболеваниях легких и бронхиальной астме. Кортикостероиды назначают при недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств. Они вызывают улучшение у 70 — 90% нездоровых, но в 1-ые 3 нед, в особенности если исцеление начато с высочайшей дозы, слабость мускул (в том числе бульбарных и дыхательных) может нарастать. При достижении стойкого эффекта приступают к неспешному понижению дозы. В значимой части случаев нездоровые обязаны принимать поддерживающую дозу продукта в протяжении многих лет.

Иммуносупрессоры (азатиоприн, пореже циклоспорин и циклофосфамид) назначают при генерализованной либо бульварной форме при нехороший переносимости кортикостероидов. Тимэктомия показана у юных нездоровых (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, также у нездоровых с тимомами. При возникновении признаков миастенического криза нездоровой должен быть экстренно госпитализирован в отделение насыщенной терапии. Целенаправлено поместить хворого в положение полусидя, дать кислород через маску либо назальный катетер. Ввести внутривенно 1 мл 0,05% раствора прозерина и приступить к неспешной внутривенной инфузии прозерина (за день следует ввести 8—12 мг продукта). Если инфузия временно невозможна, продукт можно также ввести внутримышечно в дозе 1—2 мг). Для устранения побочных эффектов сразу вводят атропин (0,5 мг подкожно 3 — 5 раз в денек). Назначают кортикостероиды (100 мг/сут), но они могут временно усилить слабость; проводят плазмаферез. Принципиально смотреть за проходимостью дыхательных путей и актуальной емкостью легких. При развитии дыхательной дефицитности проводят интубацию и приступают к ИВЛ. При признаках инфекции назначают лекарства (лучше циклоспорины). При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (0,5—1 мг каждые 2 ч) до возникновения сухости во рту, назначают реактива-торы холинэстеразы (дипироксим по 150—300 мг внутривенно либо внутримышечно), по мере надобности прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.