Дефицитность НАДПОЧЕЧНИКОВ.

Уменьшение продукции минералокортикоидов ведет к потере организмом огромных количеств натрия и воды, обезвоживанию, уменьшению массы циркулирующей крови и падению АД, гиперпигментации, нарушение выработки глюкокортикоидов — к томным нарушениям углеводного обмена, падению уровня сахара крови и также к развитию сосудистой дефицитности. Болезнь идиентично нередко встречается у взрослых парней и дам; у малышей наблюдается изредка. Причинами первичной надпочечниковой дефицитности являются процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулез, сифилис, кровоизлияния либо эмболии в надпочечники, двухсторонние первичные либо метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз, СПИД и др.).

Вторичная надпочечниковая дефицитность развивается вследствие нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы и понижения выработки АКТГ (к примеру, при опухоли, послеродовом некрозе гипофиза либо гипофизэктомии); при вторичной дефицитности надпочечников нет недостатка альдостерона, что и определяет особенности ее медицинской картины (отсутствие гиперпигментации).

Клиническая картина. Исходными признаками приобретенной дефицитности коры надпочечников могут быть стремительная утомляемость, приступы немотивированной беспомощности, вялости. Соответствующая для первичной надпочечниковой дефицитности бронзовая расцветка кожи может появиться за длительное время до возникновения других проявлений заболевания. Она выявляется сначала на открытых участках тела, на сгибательных поверхностях (в особенности на ладонных складках), в местах естественной пигментации (соски), в местах трения одежкой. Наблюдаются гипотензия (в особенности понижается систолическое АД), понижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животике, мышцах и суставах, часто отмечаются мигрени, понижение памяти, стремительная психологическая истощаемость. При тяжеленной форме аддисоновой заболевания у дам нарушается менструальный цикл, у парней развивается импотенция.

Острое нарушение функции коры надпочечников либо резкое обострение приобретенной надпочечниковой дефицитности (надпочечниковый криз) могут привести к развитию коматозного состояния — надпочечниковой комы. Конкретным поводом к появлению острой надпочечниковой дефицитности при аддисоновой заболевания могут быть оперативное вмешательство, интеркуррентная зараза, физическое перенапряжение, нарушение питания с недостающим введением натрия с едой, время от времени введение даже малых доз инсулина. Она может развиться у лиц со укрыто протекающей, латентной, ранее возмещенной формой аддисоновой заболевания. Развитие надпочечниковых кризов может быть у нездоровых, ранее долгое время получавших огромные дозы стероидных гормонов (кортизон, преднизолон, триамцинолон), в особенности после отмены этих препаратов либо при неадекватной заместительной гормонотерапии. В конце концов, острая надпочечниковая дефицитность может появиться при кровоизлияниях в оба надпочечника у лиц с сосудистой патологией, геморрагическим диатезом, септическими болезнями, в особенности менингококковым сепсисом, также на фоне терапии антикоагулянтами либо фибринолитиками.

Для надпочечникового криза более свойственны коллаптоидное состояние и выраженные абдоминальные расстройства. Нездоровые испытывают резкую слабость, вялость; развиваются адинамия, состояние полного безразличия и прострации, а время от времени абсурд и конвульсивные припадки. Абдоминальные расстройства (тошнота, боли в животике, рвота, склонность к поносу) часто предшествуют развитию криза, а время от времени так доминируют в медицинской картине острой надпочечниковой дефицитности, что нездоровых направляют в хирургические отделения с подозрением на острую хирургическую патологию органов брюшной полости. При осмотре выявляются нередкий малый пульс (тахикардия сохраняется даже после восполнения недостатка воды), низкое АД (систолическое часто не превосходит 50 мм рт. ст.), конечности прохладные на ощупь, цианотичные; стремительно нарастают признаки обезвоживания организма, возникает запах ацетона изо рта. У нездоровых приобретенной надпочечниковой дефицитностью часто определяется черная пигментация кожи.

Диагноз приобретенной дефицитности коры надпочечников устанавливают на основании соответствующей медицинской картины и результатов дополнительных исследовательских работ, позволяющих выявить увеличение уровня калия и понижение уровня натрия, хлора и глюкозы в сыворотке крови, также низкое содержание кортикостероидов в крови.

Диагностика надпочечникового криза всегда трудна; о способности острой надпочечниковой дефицитности следует мыслить в тех случаях, когда упрямый, не находящий другого разъяснения коллапс и тахикардия смешиваются с болями в животике, рвотой, поносом, резкой слабостью, адинамией и нарушением сознания у пациента с гиперпигментацией.

Исцеление приобретенной надпочечниковой дефицитности предполагает персонально подобранную заместительную гормонотерапию, включающую глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) и минералокортикоиды; профилактика заключается в своевременном и правильном лечении болезней, содействующих появлению дефицитности коры надпочечников.

В лечении острой надпочечниковой дефицитности основное значение имеет применение огромных доз гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов в купе с парентеральным введением смесей глюкозы и хлорида натрия. Исцеление следует начинать с внутривенного введения 125 мг гидрокортизона. Сразу, с целью восполнения недостатка внеклеточной воды, внутривенно капельно вводят изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы. За день капельно вводят до 3 — 4 л воды. При значимом упрямом понижении АД употребляют вазопрессоры (норадреналин). Нездоровой с подозрением на острую надпочечниковую дефицитность подлежит незамедлительной госпитализации в терапевтический стационар, транспортировать его следует на носилках.

Профилактика надпочечниковых кризов заключается в активном выявлении и диспансерном учете нездоровых аддисоновой заболеванием и лиц, продолжительно получающих препараты кортикостероидов по поводу разных приобретенных болезней.