ПОРОКИ СЕРДЦА

Обретенные пороки формируются в различные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и неких других болезнях.

Прирожденные пороки сердца выявляются приблизительно у 1% новорожденных; у малышей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются существенно пореже. Предпосылкой большинства прирожденных пороков сердца являются, по-видимому, нарушения развития плода под воздействием патогенных причин в 1-ые месяцы беременности. Такими факторами могут быть вирусные инфекции, витаминная дефицитность, бесконтрольный прием фармацевтических препаратов (в том числе неких витаминов), гипоксия плода при внутриматочных кровотечениях и др. Бесспорную опасность для формирования порока сердца у малыша представляют злоупотребление родителей алкоголем и курение. Наследную природу прирожденные пороки сердца имеют наименее чем в 10% случаев (они смешиваются при всем этом обычно с другими на генном уровне обусловленными отклонениями в развитии, к примеру с заболеванием Дауна).

Прирожденные пороки сердца систематизируют по группам зависимо от нрава аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Вероятны изолированные аномалии какой-нибудь структуры, к примеру аорты либо легочного ствола, с сохранением обычного направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева вправо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, либо боталлов, проток, недостатки межпредсердной либо межжелудочковой перегородки и др.); более томные комбинированные пороки голубого типа со сбросом крови справа влево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) либо бледноватого типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный мелкие камешки легочных вен).

Клинические проявления зависят от вида порока и выраженности гемодинамических нарушений. При томном пороке состояние малыша сходу после рождения может быть критичным и нужна незамедлительная хирургическая помощь. Почти всегда главные симптомы порока начинают проявляться в более позднем возрасте.

Коарктация аорты — один из нередких прирожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При всем этом выявляется сужение аорты прямо до окклюзии, в большинстве случаев в области перешейка. Верхние отделы тела таких нездоровых лучше кровоснабжаются, чем нижние, потому при осмотре время от времени могут быть выявлены соответствующие особенности телосложения: отлично развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узенький таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется. Один из более принципиальных клинических симптомов заключается в том, что АД на руках (либо лишь на правой руке) повышено время от времени до 250 мм рт. ст., а на ногах существенно снижено либо не определяется. Работающий с перегрузкой левый желудочек сердца гипертрофируется, что находит свое отражение в расширении границ сердца на лево, усилении верхушечного толчка, конфигурациях ЭКГ и подтверждается при помощи эхокардиографии и рентгенологического исследования. При аускультации над областью сердца и меж лопатками нередко находится систолический шум. Исцеление только хирургическое; лучший возраст для операции — до 12 лет, потому что в предстоящем артериальная гипертензия может принять необратимый нрав и привести к тяжеленной сердечной дефицитности, расстройствам функции ЦНС.

Открытый артериальный (боталлов) проток встречается как в изолированном варианте, так и в композиции с другими аномалиями. При изолированном варианте происходит сброс крови из аорты в легочную артерию тем больший, чем обширнее просвет аномального соустья. Равномерно развивается легочная гипертензия, по мере нарастания которой появляются жалобы на резвую утомляемость, одышку, боли в области сердца; отмечается склонность к частым воспалительным болезням легких. Диагноз подразумевают при наличии систолодиастолического «машинного» шума во 2-м межреберье слева от грудины. Границы сердца расширены на лево и ввысь; усилен, а время от времени и расщеплен II тон на легочной артерии. При помощи электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенологического исследования выявляют гипертрофию и повышение левого желудочка сердца, а в следующем и правого. Хирургическое исцеление состоит в перевязке или скрещении протока; время от времени используют эндоваскулярную пломбировку протока под рентгенологическим контролем. При вовремя выполненной операции прогноз подходящий.

Недостаток межпредсердной перегородки (более частая аномалия развития сердца), как и открытый артериальный проток, относится к порокам сердца со сбросом крови слева вправо, что приводит к лишнему кровенаполнению сосудов легких. Встречается в разных анатомических вариантах, может сочетаться с другими аномалиями сердца. Порок характеризуется наличием отверстия в перегородке меж правым и левым предсердиями, через которое кровь из полости левого предсердия протекает в полость правого предсердия, создавая нагрузку на правый желудочек сердца. Границы сердца расширены больше на право, определяется акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Диагноз подразумевают при наличии недлинного нсгрубого систолического шума во 2-м межреберье слева от грудины и на основании признаков гипертрофии правого желудочка по данным ЭКГ, также на основании результатов эхокардиографии. Рентгенологически определяют переполнение артериальных сосудов легких. Исцеление оперативное — ушивание недостатка. Прогноз при вовремя выполненной операции подходящий; оперированные малыши по. собственному физическому развитию не уступают здоровым сверстникам.

Пороки голубого типа характеризуются сбросом крови из правых отделов сердца в левые; более нередко встречается тетрада Фалло: большой недостаток межжелудочковой перегородки, сужение легочного ствола либо выходного отдела правого желудочка, смещение устья аорты на право, гипертрофия правого желудочка. Из-за наличия недостатка межжелудочковой перегородки и затрудненного оттока крови в легочные сосуды в правых и левых отделах сердца устанавливается фактически однообразное давление. Часть венозной крови из правого желудочка попадает прямо в аорту. В итоге все ткани организма недостаточно снабжаются кислородом. Отмечаются задержка в развитии малыша сходу после рождения, рвение ограничить физические нагрузки и посидеть на корточках; малыши склонны к частым острым респираторным болезням. Диагноз подразумевают по наличию у малыша соответствующей синюшности слизистых оболочек и кожи — так именуемого центрального цианоза, нарастающего при физической нагрузке. При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум; при рентгенологическом исследовании выявляют гипертрофию правого желудочка (она подтверждается и данными ЭКГ), обеднение легочного рисунка вследствие недостающего объема крови, поступающего в сосуды легких. Окончательный диагноз устанавливают на основании данных специального рентгеноконтрастного исследования сердца. Исцеление хирургическое, может быть выполнено исключительно в критериях спец кардиохирургического стационара.

Обретенные пороки сердца почаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (изредка легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий или неполным смыканием либо прободением створок клапанов сердца, что приводит к дефицитности функции клапана и регургитации крови через клапанный недостаток. В согласовании с локализацией и нравом пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз либо дефицитность. Часто стеноз отверстия и дефицитность соответственного ему клапана смешиваются (сочетанный порок): стеноз устья аорты и дефицитность клапана аорты (сочетанный аортальный порок сердца) либо стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и дефицитность митрального клапана (сочетанный митральный порок сердца) и т. д. Если выявляется поражение сразу 2-ух либо более отверстий либо клапанов, молвят о комбинированном пороке (к примеру, комбинированный митрально-аортальный порок). Для определения показаний к хирургическому исцелению и прогноза отдельных пороков их систематизируют по степени анатомических конфигураций и гемодинамических нарушений. Если признаки дефицитности кровообращения отсутствуют, порок считают возмещенным, а с момента их возникновения — декомпенсированным.

Более частая причина обретенных пороков сердца — эндокардит — ревматический либо (пореже) другой природы. Время от времени к развитию порока приводят склероз, инфаркт миокарда, травма сердца, в том числе оперативная.

Митральный стеноз, либо сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, практически всегда имеет ревматическое происхождение. Порок формируется в итоге деформации створок митрального клапана и образования сращений меж, ними. В узеньком предсердно-желудочковом отверстии появляется препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек, что ведет к увеличению кровяного давления в левом предсердия. Полость его расширяется, стены гипертрофируются. В предстоящем увеличение кровяного давления передается на сосуды легких и правый желудочек, который также растягивается и гипертрофируется. Выброс крови из левого желудочка (ударный объем) уменьшен; потребность в увеличении объема кровообращения компенсируется тахикардией.

Нездоровые могут сетовать на утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Диагностическое значение могут иметь данные осмотра хворого. Если порок приобретен в детском либо юношеском возрасте, то отмечается отставание в физическом развитии — нездоровые астеничны, худощавы, низкого роста (митральный нанизм). Кожа бледноватая, но наблюдается цианотичный («митральный») румянец на щеках (время от времени на носу, подбородке), а при декомпенсированном пороке также цианоз губ, что делает соответствующий для этого порока внешний облик хворого. При резко выраженном митральном стенозе и гипертрофии правого желудочка выявляются сотрясения фронтальной грудной стены при сокращениях сердца (сердечный толчок), также нарастающая пульсация в подложечной области. Перкуторно сердечко расширено ввысь (за счет роста левого предсердия) и на право (за счет роста правого предсердия).

1-ый тон сердца на вершине сердца усилен, нередко имеет хлопающий тембр; 2-ой тон в точке Боткина и в особенности над легочным стволом усилен и часто также расщеплен, что делает трехчленный ритм перепела — патогномоничный аускультативный симптом митрального стеноза. Высокоспецифичным признаком этого порока является также пресистолический, т. е. нарастающий перед первым тоном диастолический шум на вершине сердца и в точке Боткина (шум лучше выслушивается в положении хворого на левом боку). При рентгенологическом исследовании выявляют так именуемую митральную конфигурацию сердца за счет роста левого предсердия и правых отделов. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Надежную диагностическую информацию о наличии и степени митрального стеноза дает эхо-кардиография.

По мере декомпенсации порока у нездоровых наращивается застой в малом круге кровообращения, возникают одышка, тахикардия, склонность к кашлю (проявление застойного бронхита). Время от времени отмечаются кровохарканье (вследствие разрыва маленьких легочных сосудов), охриплость голоса в итоге сдавления левого возвратимого гортанного нерва меж увеличенным левым предсердием и расширенным легочным стволом. При значимом митральном стенозе наблюдаются приступы сердечной астмы; при физической нагрузке часто развивается отек легких. Легочная гипертензия приводит к склерозированию сосудов легких, что дополнительно наращивает нагрузку на правый желудочек и содействует его декомпенсации, которая проявляется увеличением венозного давления, повышением печени, отеками (вероятны асцит, гидроторакс). В связи с неизменным перерастяжением правого предсердия у нездоровых нередко появляется мерцательная аритмия, усугубляющая сердечную дефицитность и содействующая развитию других осложнений, а именно тромбообразованию в полостях предсердий и тромбоэмболии легочных артерий, артерий огромного круга кровообращения.

Исцеление митрального стеноза только хирургическое. Обычно создают рассечение сросшихся створок клапана (митральную комиссуротомию).

Дефицитность митрального клапана почти всегда развивается в финале ревматического эндокардита и обоснована деформацией и укорочением створок клапана, также укорочением их сухожильных хорд, что препятствует полному смыканию створок во время систолы желудочков; при всем этом часть крови ворачивается из левого желудочка в левое предсердие. При инфаркте миокарда может быть развитие острой митральной дефицитности вследствие разрыва сосочковой мускулы. Особенной формой митральной дефицитности является пролапс митрального клапана, т.е. лишнее прогибание его створок в полость левого предсердия с их размыканием в определенный момент систолы. Пролапс митрального клапана может быть следствием беспомощности сосочковых мускул либо растяжения сухожильных хорд митрального клапана в. итоге миокардита, ишемии миокарда, болезней, характеризующихся прирожденной слабостью соединительной ткани, и др. Дефицитность митрального клапана ведет к расширению и гипертрофии как левого предсердия, так и левого желудочка, нагрузка которых повышена за счет работы на перемещение регургитируемого объема крови. Гемодинамические конфигурации в сосудах легких и в правых отделах сердца подобны тем, которые наблюдаются при митральном стенозе, но они развиваются позднее и носят наименее выраженный Нрав.

Первыми возникают жалобы на утомляемость и одышку при физической нагрузке. При осмотре может быть выявлен усиленный верхушечный толчок сердца. Перкуторно определяется расширение сердца ввысь (за счет роста левого предсердия) и на лево (за счет роста левого желудочка). Основной аускультативный симптом — систолический шум в области вершины сердца, связанный с регургатацией крови через деформированный клапан. Шум проводится на лево, в подмышечную область. При всем этом 1-ый тон на вершине сердца ослаблен либо совершенно не слышен; 2-ой тон, как Правило, усилен над легочным стволом (следствие легочной гипертензии).

Рентгенологически выявляют повышение левого предсердия, левого желудочка, а при декомпенсации порока также застой крови в легких и повышение правого желудочка. Для конфигураций на ЭКГ при всем этом пороке свойственны признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. Особым способом эхокардиографии выявляют регургитацию крови через левое предсердно-желудочковое отверстие, что подтверждает диагноз. В случае тяжеленной митральной дефицитности производят протезирование клапана.

Пролапс митрального клапана аускультативно характеризуется щелчком (он связан с несвоевременным размыканием створок клапана) и шумом, слышимыми посреди систолы. Громкость щелчка и шума усиливается при физической нагрузке (к примеру, после нескольких приседаний). Болезнь может протекать без личных симптомов; вероятны чувства болей и перебоев в области сердца (часто у нездоровых отмечается экстрасистолия). В очень редчайших случаях наблюдается картина выраженной митральной дефицитности, развивается сердечная дефицитность.

Сочетанный митральный порок встречается почаще, чем изолированный митральный стеноз либо дефицитность митрального клапана. Клиническая картина и хирургическая стратегия зависят от того, какое нарушение (стеноз либо дефицитность) преобладает. Время от времени четкая оценка вида нарушения вероятна лишь на основании данных зондирования сердца.

Стеноз устья аорты в юношеском возрасте является в большей степени следствием ревматического поражения сердца; у лиц приклонного возраста он время от времени обоснован атеросклерозом. Так как при всем этом пороке выброс крови из левого желудочка в аорту затруднен, развивается гипертрофия левого желудочка. Нездоровые обычно бледны. Свойственны жалобы на обмороки, одышку и приступы стенокардии при физической нагрузке. При осмотре отмечается усиленный верхушечный толчок сердца, смещенный на лево. Пульс при выраженном аортальном стенозе неспешный и малый; систолическое и пульсовое давление (разница меж систолическим и диастолическим) несколько снижено. Перкуторно границы сердца расширены на лево. Над аортой выслушивается систолический шум, обусловленный прохождением крови через суженное и деформированное устье аорты. Шум нередко твердый, проводится по току крови на аорту и на сонные артерии. Рентгенологически и по данным ЭКГ определяют гипертрофию левого желудочка. При помощи эхокардиографии можно оценить степень аортального стеноза. Обычно порок многие годы остается возмещенным. Декомпенсация начинается с растяжения полости левого желудочка, фиброзного кольца и формирования относительной дефицитности митрального клапана с соответствующими для нее одышкой и приступами удушья.

Аортальная дефицитность почаще развивается в финале ревматического либо подострого заразного эндокардита; она может быть также следствием сифилитического поражения аорты. Гемодинамически порок проявляется регургитацией части крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Чем больше регургитация, тем наименьшее количество крови распределяется в периферические капилляры и тем огромную перегрузку лишним объемом крови испытывает левый желудочек сердца, который существенно возрастает и гипертрофируется. При выраженной регургитации крови диастолическое АД понижается время от времени до нуля, систолическое давление обычно несколько увеличивается (из-за роста ударного объема крови), в итоге существенно растет пульсовое давление (прямо до значений систолического АД). От величины пульсового давления зависит выраженность неких клинических симптомов порока. Часто на глаз видна усиленная пульсация («пляска») сонных артерий. Обычно удается выявить так именуемый капиллярный пульс. Для этого жмут на кончик ногтя хворого с таковой силой, чтоб приблизительно половина ногтевого ложа побледнела; при аортальной дефицитности граница меж розовой и белой расцветкой пульсирует (симптом Квинке). Характерен высочайший и скорый пульс. Диагностическое значение имеет выслушивание сосудистых шумов. Если с силой надавить головкой фонендоскопа на бедренную артерию, а потом равномерно уменьшать нажатие, то в определенный момент выслушивается двойной систолодиастолический шум (у здоровых лиц может быть слышен только систолический шум). При перкуссии обнаруживают существенное расширение сердца на лево. Важный аускультативный признак аортальной дефицитности — ласковый диастолический шум, слышимый в самом начале диастолы, сходу после второго тона сердца. Шум обычно идеальнее всего слышен в точке Боткина. Рентгенологически сердечко увеличено на лево за счет левого желудочка; сердечная талия, т. е. угол меж верхним контуром сердца и тенью сосудистого пучка, подчеркнута (аортальная конфигурация сердца). На ЭКГ выявляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. Диагноз уточняется при помощи эхокардиографии.

Декомпенсация этого порока, как и аортального стеноза, наступает, обычно, поздно. Но, если развивается сердечная дефицитность, то она плохо поддается медикаментозному исцелению. Хирургическое исцеление аортальной дефицитности и сочетанного аортального порока состоит в протезировании клапана аорты.

Трикуспидальный стеноз — сужение правого предсердно-желудочкового отверстия в изолированном виде наблюдается только изредка и практически всегда имеет ревматическую природу. Из-за препятствия на пути кровотока из правого предсердия в правый желудочек тонкостенное правое предсердие расширяется, а его миокард гипертрофируется, что проявляется на ЭКГ, рентгенологически и расширением границ сердца на право по данным перкуссии. Над основанием мечевидного отростка грудины непостоянно выслушиваются диастолический шум, который усиливается (либо возникает) после физической нагрузки, и усиленный 1-ый тон сердца. Рентгенологически находится повышение правого предсердия. В ряде всевозможных случаев в диагностике помогает эхокардиография. Декомпенсация порока проявляется выраженным застоем крови в венах огромного круга кровообращения (набуханием шейных вен, повышением печени, отеками, асцитом).

Дефицитность трикуспидального (трехстворчатого) клапана характеризуется регургитацией крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие, что ведет к их гипертрофии, увеличению давления в полых венах, застою крови в венах огромного круга кровообращения. Регургитация проявляется соответствующими для этого порока клиническими симптомами — положительным венным пульсом (а именно, систолическим заполнением шейных вен) и пульсацией увеличенной печени. У нездоровых, обычно, выражен цианоз лица, губ, кистей и стоп (акроцианоз). Гипертрофия правых отделов сердца проявляется расширением его границ на право, усиленным сердечным толчком, пульсацией в подложечной области, соответствующими переменами на ЭКГ. У основания мечевидного отростка грудины выслушиваются звучный систолический шум, который усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, и ослабление первого тона сердца. Декомпенсация порока, как и при трикуспидальном стенозе, характеризуется значимым увеличением венозного давления, набуханием яремных и периферических вен, повышением печени, возникновением отеков, асцита, гидроторакса.

Исцеление нездоровых с пороками сердца в стадии декомпенсации всегда всеохватывающее. Оно включает компанию нужного режима физической активности, медикаментозную терапию сердечной дефицитности и других осложнений, диету, целебную физическую культуру.

Хирургическое исцеление является более конструктивным. Наличие прирожденного порока сердца просит неотклонимой консультации кардиохирурга и, обычно, является показанием к хирургическому исцелению. Используют хирургическую корректировку более всераспространенных прирожденных пороков — открытого артериального протока, коарктации аорты, изъянов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, неосложненных форм тетрады Фалло и ряда более редчайших прирожденных пороков сердца, при этом операции все почаще создают новорожденным и детям 1-го года жизни. При многих прирожденных пороках сердца реконструктивные операции позволяют вернуть естественное взаимоотношение структур сердца.

Значительно расширились показания к хирургическому исцелению обретенных пороков сердца. Пороки с преимущественным нарушением функции аортального, митрального, трикуспидального клапанов, также комбинированные пороки требуют хирургического исцеления в тех случаях, когда ограниченное исцеление оказывается неэффективным и рядовая физическая нагрузка вызывает у нездоровых утомляемость, одышку, сердцебиение, ангинозные боли. Реконструктивные операции при обретенных пороках делают с целью сохранения собственных клапанов сердца хворого и восстановления их функции, в том числе методом вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к подмене клапанов механическими либо био протезами. Главным противопоказанием к хирургическому исцелению является поздняя стадия декомпенсации порока с выраженным нарушением кровообращения, которое привело к необратимым изменениям функций разных органов и систем организма хворого.

Большая часть операций на сердечко делают в критериях искусственного кровообращения на Открытом сердечко. После операций на сердечко нездоровые нуждаются в долговременной реабилитации с постепенным восстановлением их физической активности. Ухудшение состояния оперированного хворого может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством; потому оперированные нездоровые должны временами проходить обследования в специализированных кардиохирургических центрах. При неосложненном течении послеоперационного периода многие нездоровые через 6 — 12 мес после операции способны возвратиться к трудовой деятельности. В этот период особенное значение приобретает психологическая реабилитация нездоровых. Она призвана сформировать у хворого чувство убежденности в собственных силах. В достижении этого результата важную роль играют однонаправленные усилия всех медработников, включая медсестер, контактирующих с нездоровым и его родственниками.

Прогноз находится в зависимости от вида и тяжести порока. При неких видах прирожденных пороков сердца (открытом артериальном протоке, недостатке межпредсердной перегородки, изолированном стенозе легочной артерии) нездоровые часто живут без операции до 20-летнего возраста и подольше. Но установление диагноза прирожденного порока сердца практически всегда является показанием к хирургическому исцелению. Необыкновенную опасность для нездоровых с прирожденными пороками сердца представляют разные заразные заболевания. У нездоровых с обретенными пороками сердца прогноз зависит не только лишь от тяжести порока, да и от нрава течения основного заболевания (повторных ревматических атак, рецидивов заразного эндокардита и др.) и эффективности мер по его исцелению и профилактике.