АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

При всем этом неважно какая травма у малыша приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, возникают экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Малыши с афибриногенемией изредка доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при обычном количестве тромбоцитов.

В медицинской практике почаще встречается гипофибриногенемия — пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает полученной как в итоге недостающего образования фибриногена при поражении печени, так и завышенного его растворения — фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, появляется рыхловатый либо крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при мельчайшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через пару минут либо часов кровь опять становится водянистой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке хоть какого происхождения, также при осложненных родах (внутриутробная погибель плода, ранняя отслойка либо ручное отделение плаценты). Предпосылкой острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под воздействием проникания в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод.

Главным в лечении афибриногенемия и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.