ГЕМОФИЛИЯ — наследная болезнь, характеризующаяся завышенной кровоточивостью.
При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в итоге недостатка VIII, IX и XI причин свертывания крови. Выделяют гемофилию А (дефицитность VIII фактора свертывания крови), гемофилию В (дефицитность IX фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (хворают мужчины, дамы являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (дефицитность XI фактора свертывания крови) — редчайшее болезнь с аутосомно-доминантным типом наследования (хворают мужчины и дамы).
Клинически характеризуется кровоточивостью, которая появляется в ранешном детском возрасте (после перевязки пуповины, прорезывания зубов). Отмечаются обильные кровотечения после всех, даже малозначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, также в суставы конечностей, в большей степени коленные и голеностопные, последствием которых являются контрактуры, атрофия мускул, нарушение функции конечностей. Наблюдаются подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, может быть возникновение крови в моче (гематурия). Мощные гематомы могут вызвать сдавление сосудов и нервишек и привести к развитию паралича, ишемии и некроза органов. Вероятны долгие кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, пореже желудочно-кишечного тракта.
Гемофилия должна быть заподозрена у лиц мужского пола с завышенной кровоточивостью, появившейся в ранешном детском возрасте. Диагноз устанавливают на основании лабораторных способов исследования (определение времени свертывания крови, содержания соответственного фактора свертывания крови и др.).
В период кровотечений назначают гемотерапию, которая должна быть дифференцированной: при гемофилии А используют криопреципитат (очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови), переливание свежайшей либо антигемофильной плазмы; при гемофилии В и С употребляют плазму, концентрат нативной плазмы и продукт PPSB (комплекс II, VII, IX и X причин свертывания крови). По мере надобности оперативных вмешательств у нездоровых гемофилией их производят в специализированных целительных учреждениях после восполнения содержания недостающего фактора свертывания крови. В остром периоде гемартрозов проводят общую гемотерапию, на фоне которой по свидетельствам может быть произведена пункция сустава и удаление излившейся крови: В следующем показано физиотерапевтическое исцеление (грязелечение и водные процедуры, целебная физическая культура).
Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, недопустимости оперативных вмешательств без подготовительной подготовки. В томных случаях при гемофилии А профилактически вне периодов обострений назначают криопреципитат.
Поделитесь этой записью или добавьте в закладки
Категории:
Другие записи, рецептуры и рецепты