САРКОИДОЗ

По современным представлениям, саркоидоз является заболеванием нарушенной иммунореактивности с особенной реакцией организма на воздействие разных причин среды. Появляется в возрасте 20 — 50 лет, болеют более часто дамы.

Почти всегда поражаются внутригрудные лимфатические узлы, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); вероятны комбинированное поражение 2-3 органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза.

Саркоидоз органов дыхания почаще начинается бессимптомно и находится случаем при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития заболевания возникает сухой кашель, время от времени боль в груди, потом ведущей становится жалоба на одышку сначала при завышенной, позже при обыкновенной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет найти повышение внутригрудных лимфатических узлов (в большей степени двухстороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При продолжительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, понижается актуальная емкость легких, наращивается дыхательная дефицитность (одышка появляется даже в покое, возникает диффузный цианоз, нарастающий во время физической нагрузки); часто можно выявить симптом барабанных пальцев. Одышка при саркоидозе легких носит инспираторный нрав (затрудненный, ограниченный в объеме вдох, свободный резвый выдох), речь нездоровых прерывиста из-за необходимости нередко восполнять выдыхаемый объем воздуха.

Перкуторно определяются высочайшее стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких часто выслушиваются однородные по калибру и звучности мокроватые хрипы трескучего тембра. Равномерно формируется картина приобретенного легочного сердца, которое в поздних стадиях заболевания декомпенсируется.

Для генерализованной формы саркоидоза свойственны жалобы на слабость, утомляемость, понижение аппетита, отмечаются похудание, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, к примеру роста печени, периферических лимфатических узлов, при рентгенологическом исследовании — конфигурации органов грудной полости и т.д.; вероятен субфебрилитет. В отдельных случаях наблюдается острое начало заболевания с лихорадкой, возникают узловатая эритема, боли в мышцах и суставах (время от времени вероятен полиартрит).

Из внегрудных проявлений почаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значимых нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (почти всегда шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные конфигурации почаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, время от времени зрительного нерва). Пореже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и стремительно развивающейся сердечной дефицитностью), менингит и менингоэнцефалит (протекают тяжело, обычно, со смертельным финалом), невриты (нередко лицевого нерва).

При саркоидозе кожи приемущественно на лице, верхней половине тела, разгибательных поверхностях верхних конечностей и тыльной стороне пальцев кистей образуются множественные маленькие (поперечником 1—5 мм) либо малочисленные большие узелки (саркоиды кожи), или нерезко очерченные коричневато-синюшные очаги (диффузно-инфильтративный саркоид). Свойственны маленькие желтоватые пятна в центре узелков либо инфильтративных очагов при сдавлении их прозрачной пластинкой (к примеру, предметным стеклом), поверхностная атрофия кожи на месте исчезающих узелков с пигментацией (нередко в виде ободка) либо депигментацией ее и образованием телеангиэктазий. Разновидностью саркоидоза кожи является ознобленная волчанка, либо ознобленный люпосаркоид, при которой на пальцах кистей время от времени формируются веретенообразные вздутия фиолетового цвета (рентгенологически при всем этом выявляют кистозный остит фаланг), на пораженных участках могут создаваться пузырчатые высыпания, просто заживающие поверхностные изъязвления. Время от времени наблюдаются атипичные проявления саркоидоза кожи, напоминающие ее конфигурации при красноватом плоском лишае, эритродермии и др.

В течении саркоидоза обычно выслеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения заболевания наращивается общая слабость, появляются боли в мышцах и суставах; возрастает СОЭ, наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии вероятны жажда, полиурия, тошнота, запоры. Более суровыми отягощениями саркоидоза являются дыхательная дефицитность и легочное сердечко при саркоидозе органов дыхания; глаукома, катаракта, стойкое понижение зрения при саркоидозе глаз.

Исцеление в активной фазе состоит в продолжительном (6 мес и поболее) применении глюкокортикоидов вовнутрь либо местно (к примеру, при поражении глаз). Их непременно назначают нездоровым с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В всеохватывающем лечении используют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. Зависимо от локализации поражения и нрава осложнений проводят подобающую патогенетическую и симптоматическую терапию (исцеление дыхательной дефицитности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое исцеление осложнений саркоидоза глаз и т.д.).

Прогноз для жизни и трудоспособности при лечении в ранешних стадиях подходящий. Может быть излечение после первого курса гормональной терапии; у ряда нездоровых достигаются долголетние ремиссии. При поздних стадиях заболевания исцеление малоэффективно. Нездоровые со размеренной дыхательной дефицитностью и легочным сердечком не трудоспособны; в этой стадии саркоидоза органов дыхания, также при саркоидозе сердца и ЦНС прогноз для жизни существенно усугубляется.

Профилактика, направленная на предупреждение обострений и осложнений заболевания, состоит в своевременном проведении курсов исцеления на базе результатов динамического наблюдения за нездоровыми, которые подлежат диспансеризации в противотуберкулезных учреждениях.