СКЛЕРОДЕРМИЯ

Относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани. В этиологии, может быть, имеют значение генетические и заразные причины. Провоцируют болезнь остывание, травмы, очаги приобретенной инфекции, непереносимость фармацевтических средств, эндокринные сдвиги (к примеру, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания огромное значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Хворают в большей степени дамы, почаще в возрасте 20—50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: возникают вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно болезнь), боли в суставах, плотный отек кожи, позднее поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается практически у всех нездоровых и локализуется в большей степени в области лица (маскообразность) и кистей — склеродактилия. Часто наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими переменами, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; время от времени развивается гангрена пальцев. Практически у всех нездоровых выявляется артрит с поражением маленьких суставов — от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В неких случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а время от времени и средних фаланг пальцев рук, пореже ног, с укорочением и деформацией соответственных пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких встречается практически у всех нездоровых, может проявляться одышкой и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза.

Наблюдается поражение миокарда в виде очагового либо диффузного кардиосклероза, проявляющегося нарушениями ритма и сердечной дефицитностью, пореже — эндокарда с формированием в ряде всевозможных случаев порока сердца (обычно в виде дефицитности митрального клапана), выявляются конфигурации перикарда. Поражение органов желудочно-кишечного тракта (почаще пищевого тракта) развивается приблизительно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде всевозможных случаев отмечаются боли в животике, упрямые запоры, время от времени поносы. Поражение почек наблюдается сравнимо изредка, проявляется артериальной гипертензией, протеинурией; при остром и подостром течении заболевания может быть развитие острой почечной дефицитности. Часто нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (почаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значимая утрата веса тела (до 10 — 20 кг и поболее).

Исцеление проводится продолжительно (годами), в главном амбулаторно. Из фармацевтических средств используют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные антивосполительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно употребляют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При приобретенном течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов — целебная физическая культура и массаж.

Зависимо от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается очень изредка), подострое и хроническое течение заболевания. Прогноз при остром и подостром течении почаще неблагоприятный, при приобретенном — улучшается.

Профилактика обострений заключается в исключении провоцирующих причин, трудоустройстве нездоровых и периодическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения предстоящей генерализации процесса.