| Дефицит Аденозин Дезаминазы (Ада Дефицит) (Adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency) - наследственное заболевание, встречающееся у одного из каждых 25 000 младенцев и характеризующееся дефицитом содержания в организме аденозин дезаминазы (АДА) (adenosine deaminase (ADA)), фермента, участвующего в метаболизме пуринов. Дефицит данного фермента в организме приводит к избирательному разрушению лимфоцитов, вырабатывающих определенные антитела, а это, в свою очередь, вызывает развитие сильной комбинированной иммунной недостаточности (СКИН) (severe combined immune deficiency (SCID)), течение которой во многом сходно с течением СПИДа. Организм больного ребенка не оказывает сопротивления инфекции, поэтому такой ребенок с самого рождения должен быть помещен в специальный защитный пластиковый кювет. Эти дети имеют лишь 50% шансов прожить хотя бы шесть месяцев, поэтому наличие у ребенка такого заболевания является показанием к срочному применению генной терапии; в странах Запада уже проведены первые клинические исследования в данной области. |
Медицинские термины на букву А | Б | В | Г | Д | Е, Ё | Ж, З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф, Х | Ц, Ч | Ш, Щ | Э, Ю, Я
Поделитесь этой записью или добавьте в закладки
Категории:
Другие записи, рецептуры и рецепты